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運動神經元疾病
運動神經元疾病主要影響的是中樞神經系統的運動神經元。運動神經元分成上下兩類，上運動神經元位在大腦，下運動神經元位在腦幹及脊髓。
如果上運動神經元有問題，症狀為肢體無力，深部肌腱反射增強，但初期肌肉不會明顯的萎縮。如果下運神經元有問題，症狀也是肢體無力，但深部肌腱反射減弱，同時會有明顯的肌肉萎縮。單純的運動神經元疾病，不會有感覺的症狀，智力及小腦的功能也大體上不受影響；真正造成性命危險的原因，是因吞嚥困難所造成的吸入性肺炎，及褥瘡引起的敗血症及休克。
造成運動神經元疾病的原因有許多，例如感染症（小兒麻痺即為典型的例子）、毒物、血管病變、腫瘤、脊髓及神經根壓迫、基因病變（如家族性肌萎縮性側索硬化症及甘乃迪氏症）及不明原因性（如常見之肌萎縮性側索硬化症）。患者的症狀雖然相同，但原因不同、病程不同、治療當然也因病而異，故確定診斷是非常重要的一件事，目前對於部分的肌萎縮性側索硬化症患者，Riluzole可稍稍減緩病情惡化的速度。
脊髓小腦萎縮症
脊髓小腦萎縮症是另一群非常複雜的疾病，主要的病變是在小腦的神經元，故病狀以動作協調不良為主，初期是四肢運動不平衡，逐漸言語清晰度變差，吞嚥有困難，寫字及手的動作不再俐落，但不會有肌肉萎縮。小腦萎縮的原因也有許多，包括感染症，藥物中毒，血管病變，腫瘤，及基因病變。其中基因病變又可分為體顯性、體隱性及性聯遺傳，目前已知之病變基因已達十六種之多，新的相關基因仍不斷地被發現。因病變基因不同，體顯性小腦萎縮症也有不同的命名，分別是第一型脊髓小腦萎縮症、第二型脊髓小腦萎縮症、……第十六型脊髓小腦萎縮症及齒狀核紅核殼核視丘下核萎縮症（DRPLA）。除了小腦的神經細胞退化之外，不同型的脊髓小腦萎縮症也會有不同程度的神經系統其他部位的病變，但大體上來說，上下運動神經元受到的影響都不大，因此病友不太會有肌肉萎縮的現象，除非長期臥病在床，久了也難免會有肌肉消瘦，或壓迫性的神經病變。
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